Псориазис

С. Марина, д.м., И. Темелкова

Псориазисът е хронично – рецидивираща дерматоза с полигенен характер, при която се наблюдава хиперпролиферация на кератиноцитите и възпалителен клетъчен инфилтрат. Смята се за имуномедиирано заболяване, характеризиращо се с поява на еритемо – папуло – сквамозни лезии по кожата. Предилекционно се засягат лактите, коленете, капилициума и лумбосакралната област. Псориазисът влошава качеството на живот и нарушава психо – емоционалното състояние на пациента.

Епидемиология

Псориазисът засяга около 2 % от населението. Заболяването е с бимодална проява, като засяга както мъжкия, така и женския пол. Среща се най – често в трето до шесто десетилетие. По – често се наблюдава в страните, отдалечени от екватора ¹.

Патогенетични фактори:

Характерна за псориазиса е неконтролираната пролиферация на кератиноцитите и абнормната им диференциация. Една от основните черти на заболяването е нарушената Т – клетъчна активация и развитие на автоимунитет към слабо диференцирани антигени. Активирането на Т – клетките води до пролиферация на кератиноцитите, медиирана от освобождаването на TNF-α, IL (IL-1, 6, 17, 21, 23), IL-22 и IFN-γ. Тази възпалителна каскада води до повишена митотична активност на кератиноцитите и ускорява миграцията им към горния слой на епидермиса за 3 – 5 дни, в сравнение с нормалните 28 дни. Въпреки че етиопатогенезата на заболяването не е напълно изяснена се предполага, че нивата на цитокините, освободени от кератиноцитите и възпалителните левкоцити, пряко корелират с персистирането на възпалителния процес при псориазиса ²˒³.

Заболяването се разглежда като полигенно и мултифакторно, с генетична предразположеност, асоциирано с HLA системата (HLA – B27), предимно при Psa ².

Предразполагащи и тригериращи фактори:

Набора от тригериращи фактори е голям, като той включва генетични фактори, фактори от външната среда и фактори, свързани с етническата принадлежност ⁴˒⁵˒⁶˒⁷. Oсновни  екзогенни причини са: 1. Инфекции – стрептококи, стафилококи, кандида; 2. Физически травми (феномен на Koebner); 3. Медикаменти (литий, бета-блокер, антималарийни, АСЕ – инхибитори, НСПВС, системен кортикостероид, G-CSF, интерферон); 4. Ваксинации; 5. Алкохол. Към ендогенните фактори се отнасят : 1. Затлъстяване; 2. Метаболитен синдром; 3. Захарен диабет; 4. Артериална хипертония; 5. Дислипидемия; 6. Психо – емоционален стрес, и др.

Клинични форми:

Срещат се две основни форми на заболяването ²˒⁸:

  1. Psoriasis vulgaris (класически, хроничен, стабилен, плакатен): характеризира се с поява на рязко ограничени еритемни папули и плаки, покрити със сребристо – бели сквами. Разполагат се предимно по лактите, колената, скалпа и лумбосакралната област. Има хроничен – рецидивиращ ход.
  2. Psoriasis guttata (еруптивен псориазис): засяга по – често деца и юноши. Свързва се с бактериална инфекция (стрептококова) или вирусна. Има остро начало с дисеминирани по тялото и крайниците еритемни, капковидни папули.

Специализираните форми на псoриазис включват ²:

  1. Psoriasis inversa – засяга интертригинозните и флексорни зони с еритемни, мацерирани плаки, обикновено без сквами.
  2. Psoriasis palmoplantaris – проявява се с хиперкератоза, болезнени фисури и кървене.
  3. Psoriasis unguim – ноктите са с точковидни депресии, левконихия, оникодистрофия, мазни петна, онихолиза и хеморагии.
  4. Psoriasis seborrheica – назолабиални и ретроаурикуларни еритемо – сквамозни лезии.
  5. Psoriasis capitis (corona psoriatica) – плаки с плътно наслоени сквами, често придружени от силен сърбеж.
  6. Psoriasis inveterata – персистиращ във времето, резистентен на лечение.

Важност е познаването на тежките форми на псориазис. Това са ⁹ :  Еритродермия – генерализиран еритем и десквамация със засягане на  > 90% от кожната повърхност. Обикновено се придружава от ± левкоцитоза, ↑ СУЕ, лимфаденопатия. Може да възникне внезапно от гутатен или плакатен псориазис, обикновено след неподходящо лечение.

Пустулозен псориазис. Включва две основни форми – генерализирана и локализирана (палмоплантарна пустулоза, acrodermatitis continua suppurativa).  Генерализиран (von Zumbusch) –  може да се развие независимо или като усложнение на псориазис вулгарис. Започва с общо неразположение и висока температура, последвано от еритемни макули, покрити със стерилни пустули. Обхваща първо интертригинозните области, като бързо се разпространява по трункуса, крайниците и ноктите. Съпровожда се от изменения в параклиниката като левкоцитоза, ↑ СУЕ, лимфопения. Свързан е с повишен риск за инфекция.

Палмоплантарна пустулоза – симетрично разположени напрегнати, стерилни пустули по дланите и стъпалата. Acrodermatitis continua of Hallopeau – вариант на пустулозния псориазис, разпространен само по върха на пръстите на ръцете или краката.

Псориатичен артрит. Класифицира се в пет различни форми: 1) Класически; 2) Асиметричен олигоартикуларен артрит; 3) Симетричен полиартикуларен артрит; 4) Артрит мутиланс – с остеолиза; 5) Спондилитична форма. Ревма факторът е отрицателен – серонегативен артрит. Установява се HLA-B27 асоциация. Оплакванията са от болка на местата на залавяне на сухожилията, асиметрични ставни промени, сутрешна скованост.

Стадий на развитие ¹º :

Наблюдават се три основни стадия в хода на заболяването: развитие (прогресиращ) – поява на нови обривни елементи, покрити със сребристо-бели люспи; стабилен (стационарен) – не се появяват нови обривни елементи, старите не се резрастват и люспите покриват цялата повърхност на лезиите; инволютивен (регресиращ) – спира лющенето, лезиите се впиват и изчезват, често оставяйки депигментационни изменения.

Признаци ⁹˒¹¹ :

При псориазиса се наблюдават няколко характерни признака:

  • знак на „восъчна свещ“ – наричан още симптом на стеариновото петно или на капка от свещ, при които сквамите лесно се отстраняват чрез остъргване;
  • знак на Auspitz – при излющване на сквамите настъпва капилярно кървене и се наблюдава т.н. „кървава роса“;
  • знак на Воронов – хипопигментиран вал или бледа ареола около плаките;
  • знак на Попов – липса на епонихиум;

Количественото оценяване на тежестта на засягане при псориазис включва определяне на: Psoriasis Area and Severity Index (PASI), body surface area (BSA), и Dermatology Life Quality Index (DLQI)¹². PASI> 12 дефинира тежък, PASI 7-12 умерен, а PASI <7 лек хроничен плакатен псориазис ¹³.

Хистологична картина ¹⁴˒¹⁵:

  • Паракератоза и хиперкератоза
  • Акантоза
  • Спонгиоза
  • Изтъняване на гранулозния слой
  • Разширяване на дермалните папили и оток на кръвоносните съдове
  • Периваскуларен лимфоцитен инфилтрат
  • спонгиформни пустули на Kogoj и неутрофилни агрегати в роговия слой (микроабсцеси на Munro) – не се откриват във всеки хистологичен препарат.

Диференциална диагноза ¹⁶:

Включва атопичен дерматит, контактен дерматит, лихен планус, вторичен сифилис, мукозис фунгоидес, тинеа корпорис, питириазис розеа и др.

Лечение:

Лечението на псориазиса следва да бъде съобразено с тежестта и фенотипа на заболяването, наличието на физически и психологични коморбидности, предпочитанията на пациента, както и при възможност – идентифициране и елиминиране на тригериращите фактори ¹⁷.

Като локални средства се използват основно салицилова киселина, урея, катрани, дитранол, локални ретиноиди, аналози на витамин D3 (калципотриол, калципотриен), калциневринови инхибитори (пимекролимус/такролимус), кортикостероидни кремове и емолиенти (също комбинация бетаметазон дипропионат/калципотриол)  ¹⁸˒¹⁹˒²º.

Системните методи включват терапия с: цитостатици – метотрексат, хидроксиурея, циклоспорин А, микофенолат мофетил; ароматни ретиноиди (тигазон, неотигазон); НСПВС; антибиотици (рифампицин); салазопирин; сулфасалазин, както и PUVA – терапия. Като биологични средства се прилагат инфликсимаб, етанерцепт, адалимумаб ²¹˒²²˒²³˒²⁴˒²⁵ .

Използвана литература:

  1. Parisi R, Symmons DP, Griffiths CE, Ashcroft DM. Global epidemiology of psoriasis: a systematic review of incidence and prevalence. J Invest Dermatol. 2013 Feb;133(2):377-85.
  2. Rendon A, Schäkel K. Psoriasis Pathogenesis and Treatment. Int J Mol Sci. 2019 Mar 23;20(6).
  3. Kurtovic NO, Halilovic EK. Serum Concentrations of Interferon Gamma (IFN-γ) in Patients with Psoriasis: Correlation with Clinical Type and Severity of the Disease. Med Arch. 2018 Dec;72(6):410-413.
  4. Tsankov N, Grozdev I, Antonov D, KazandjievaJ. Psoriasis and drugs –the Bulgarian experience. Medical thought (Sofia) 2004; 1: 183-97.
  5. Tsankov N, Botev-Zlatkov N, Lazarova AZ, Kostova M, Popova L, Tonev S. Psoriasis and drugs: influence of tetracyclines on the course of psoriasis. J Am Acad Dermatol. 1988 Oct;19(4):629-32.
  6. Lee EB, Wu KK, Lee MP, Bhutani T, Wu JJ. Psoriasis risk factors and triggers. 2018 Nov;102(5S):18-20.
  7. Kamiya K, Kishimoto M, Sugai J, Komine M, Ohtsuki M. Risk Factors for the Development of Psoriasis. Int J Mol Sci. 2019 Sep 5;20(18).
  8. Lowes MA, Suárez-Fariñas M, Krueger JG. Immunology of psoriasis. Annu Rev Immunol. 2014;32:227-55.
  9. Sarac G, Koca TT, Baglan T. A brief summary of clinical types of psoriasis. North Clin Istanb. 2016 Jun 14;3(1):79-82.
  10. Evstigneeva IS, Kulikov AG, Yarustovskaya OV, Shakhova AS, Lutoshkina MG. [Physical therapy of psoriasis. The modern methodological approaches]. Vopr Kurortol Fizioter Lech Fiz Kult. 2018 Apr 9;95(1):53-58.
  11. Sabri AA, Qayyum MA. Psoriasis with Auspitz sign. 2006 Jul 4;175(1):31.
  12. Oji V, Luger TA. The skin in psoriasis: assessment and challenges. Clin Exp Rheumatol. 2015 Sep-Oct;33(5 Suppl 93):S14-9.
  13. Schmitt J, Wozel G. The psoriasis area and severity index is the adequate criterion to define severity in chronic plaque-type psoriasis. 2005;210(3):194-9.
  14. Kim BY, Choi JW, Kim BR, Youn SW. Histopathological findings are associated with the clinical types of psoriasis but not with the corresponding lesional psoriasis severity index. Ann Dermatol. 2015 Feb;27(1):26-31.
  15. Gordon M, Johnson W. Histopathology and Histochemistry of PsoriasisI. The Active Lesion and Clinically Normal Skin. Arch Dermatol. 1967;95(4):402-407.
  16. Kim WB, Jerome D, Yeung J. Diagnosis and management of psoriasis. Can Fam Physician. 2017 Apr;63(4):278-285.
  17. Osmancevic A, Ståhle M. [Treatment of psoriasis: before and now]. 2017 Nov 21;114.
  18. Mason AR, Mason J, Cork M, Dooley G, Edwards G. Topical treatments for chronic plaque psoriasis. Cochrane Database Syst Rev. 2009 Apr 15;(2):CD005028.
  19. Torsekar R, Gautam MM. Topical Therapies in Psoriasis. Indian Dermatol Online J. 2017 Jul-Aug;8(4):235-245.
  20. Menter A, Korman NJ, Elmets CA, al. Guidelines of care for the management of psoriasis and psoriatic arthritis. Section 3. Guidelines of care for the management and treatment of psoriasis with topical therapies. J Am Acad Dermatol. 2009 Apr;60(4):643-59.
  21. Nast A, Amelunxen L, Augustin M, al. S3 Guideline for the treatment of psoriasis vulgaris, update – Short version part 1 – Systemic treatment. J Dtsch Dermatol Ges. 2018 May;16(5):645-669.
  22. Carpentieri A, Pacello L, De Marco IM, Loiacono A, Picconi O, Loconsole F. Retrospective analysis of the effectiveness and costs of traditional treatments for moderate-to-severe psoriasis: A single-center, Italian study. J Dermatolog Treat. 2016 Oct;27(5):399-405.
  23. Grozdev I, Kazndjieva J, Tsankov N. Use of rifampicin for the treatment of psoriasis. J Eur Acad Dermatol and Venereol 2004; 18 (Suppl. 2): 268-9.
  24. Tsankov N, Grozdev I, Kazandjieva Eruptive psoriasis and treatment with rifampicin. Trakia Journal of Sciences 2005; 3(4): 21-6.
  25. Tsankov N, Grozdev Drugp rofile–Efalizumab for psoriasis. Exp Rev Dermatol 2006; 1(4): 503-13.